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火棉胶婴儿是什么_症状_病因_治疗及护理介绍
目前，全世界已知的遗传性疾病多达4000余种，比较常见有血友病、白化病、地中海贫血等，但最近一个名为“火棉胶婴儿”的专有名词引起了许多人的注意，为便于大家更好地认识这种疾病，今天本文就为大家详细讲述火棉胶婴儿是什么由于图片有些渗人不建议大家去搜索图片查看，本文就不放相关图片了，免得大家看了后挥之不去，留下阴影。
火棉胶婴儿是什么
火棉胶婴儿(collodion baby)是一种罕见的遗传性皮肤病，多数见于遗传性鱼鳞病，因出生时被覆一层胶样薄膜而得名，主要表现为皮肤反复脱屑、角化，可有口唇、眼睑外翻以及耳廓畸形等症状。
1、病因
火棉胶婴儿是一种遗传性鱼鳞病或者遗传性角化性疾病的早期临床表现，与多种基因异常有关，近亲结婚家庭的患病风险较高。
(1)发病机制
本病主要是由于调节皮肤角化的蛋白酶、脂质蛋白或者结构蛋白的编码基因发生突变，导致表皮无法正常角化，最终导致皮肤角化异常、硬化及脱屑等表现。

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(2)诱发因素
近亲结婚家庭其子女患病风险升高;有火棉胶样婴儿家族史的胎儿再发风险可能会增高。
2、临床表现
婴儿时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖，这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置，可使眼睑外翻，口唇半外翻，鼻塌，鼻孔被角质碎片堵塞，需加以清除。
耳朵因胶样损害而变形，形成皱褶。皮肤僵硬，触摸时好似塑料纸。上下肢和手指呈半屈状，足趾屈曲分开。面部皮肤紧张无表情。出生后24小时内出现裂隙和脱皮，有大量角蛋白性层片脱落。
另外，因皮肤屏障受损，患儿常继发水电解质紊乱及皮肤感染，可出现倦怠、高烧、呕吐、食欲差、抽搐等表现，重症患者可发生呼吸暂停。
3、治疗
火棉胶婴儿与多种基因异常有关，暂无有效治疗方法。目前主要以保温、保湿、补充水电解质、软化皮肤，保护眼角膜等对症支持治疗为主，结合预防性抗感染治疗，共同促进患儿恢复。
一般治疗法
（1）将患儿置于温箱内，调节合适的温度、湿度，注意保温、保湿、避光。
（2）在皮肤皲裂、皱褶处涂抹鱼肝油或者医用凡士林，并外敷油纱条，每日用高锰酸钾稀释液沐浴。
（3）观测患儿生命体征，监测其心率、血氧饱和度等，留意其意识状态、呼吸频率。用棉签清理鼻腔，避免脱屑堵塞气管，导致呼吸不畅。
（4）用生理盐水清理眼部、口腔，便后用温水清洗臀部等，减少感染、红臀的发生。

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（5）适时输液，补充水分及营养，避免水电解质紊乱、营养不良。
（6）由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
4、预后及护理
本病暂无有效治疗方法，很难根治，其预后与基因突变类型有关。轻症患者皮肤状态可逐渐好转或恢复正常，重症患者可很快死亡。
不过，家长通过创造宜居生活环境、正确的皮肤护理，可提高患儿生存率，改善其预后。以下是针对火棉胶婴儿的日常护理及注意事项：
①运动：为使角化、发硬的皮屑自然脱落，家长应注意患儿活动情况，必要时制动，避免触碰、挠抓;
②饮食：建议给予患儿纯母乳喂养半年以上，此后添加高蛋白、高热量、富含维生素的辅食，避免水分不足、营养不良;
③生活习惯：注意卫生，不能直接用手接触患儿脱屑后的娇嫩皮肤，避免感染;便后用温水清洗臀部等，减少红臀的发生;
④注意事项：家长需要经常测量患儿体温，留意其精神状态、饮食、呼吸频率，若发生精神倦怠、食欲差、呕吐、抽搐、发烧、呼吸暂停等情况，需紧急入院就医。
5、预防
火棉胶婴儿是一种罕见的遗传性皮肤病，尚无有效预防措施，禁止近亲结婚可降低其患病风险。有家族史的胎儿应该进行相关基因检测、遗传咨询和产前诊断，避免胎儿再次出现类似疾病。
相关疑问
Q：火棉胶婴儿是如何引起的?
A：火棉胶婴儿是一种症状描述性诊断，本身并非是一种独立疾病。火棉胶样婴儿可以是多种遗传性鱼鳞病最早期的表现，比如板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病等，也可以见于一些皮肤角化异常性疾病，比如Netherton综合征等。
Q：产检可以查出火棉胶婴儿吗?
A：严重的火棉胶样婴儿有时可以在孕晚期通过B超检查发现。孕妇妊娠期间通过超声检查若观察到胎儿颜面皮肤增厚、口唇僵硬似“鱼口”状、眼睑外突等异常表现，可怀疑为火棉胶婴儿。但通常这种筛查仅在有家族史的胎儿中可以顺利查出。此外，轻型火棉胶样婴儿可以不合并口唇和眼睑异常症状，因此难以通过产检筛查发现。
资料参考：百度健康医典、中华医学遗传学杂志
以上便是对“火棉胶婴儿是什么”的相关介绍，希望能够有效帮助到大家。由于目前针对这种疾病暂无有效治疗方法，为提高患儿生存率家长应注意观察患儿的日常行为。最后，为降低胎儿患病风险，广大有生育需求的女性在孕期一定要重视产检。